ForumSaglik.Org Sagliginizi düsünen tek forum

Aplastik anemi nedir?
 
Kemik iliğini, kök hücrelerden kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve kan pulcuklarının yapıldığı büyük bir fabrika olarak kabul edebiliriz. Normal şartlarda bu kemik iliğinin bir kısmında yağ dokusu bulunur. Aplastik anemi kan hücrelerinin yeterince üretilmemesi sonucu gelişen ciddi bir kemik iliği yetmezliğidir. Aplastik anemi her yaşta ortaya çıkabileceği gibi genç erişkinlerde ve çocuklarda biraz daha sıktır.
 
Aplastik aneminin klinik bulguları nelerdir?
 
Aplastik anemide yeterince üretilemeyen bu kan hücrelerinin eksikliğine bağlı olarak hastanın yakınmaları ortaya çıkar. Kırmızı kan hücrelerinin yapılamaması solukluk, halsizlik, çabuk yorulma, çarpıntı gibi kansızlık bulgularına, kan pulcuklarının yapılamaması diş eti kanaması, burun kanaması, kolay morarma, adet kanamalarının çok ve uzun süreli olması gibi kanama bulgularına, beyaz kan hücrelerinin yapılamaması ise vücudun mikroplara karşı direncinin düşmesine dolayısıyla da ateşli hastalıklara yol açabilir. Hastaları doktora götüren en önemli yakınma bunlardır.
 
Aplastik aneminin nedeni nedir?
 
Aplastik anemi genetik geçişli bir hastalık olmayıp, hastadan çocuklarına geçmeyeceği gibi aynı evde veya çevrede yaşayan kişilere de bulaşma söz konusu değildir. Hastaların %75 inde neden bulunamaz. Ancak, bazı ilaçların (altın tuzları, anti-inflamatuar ilaç olarak adlandırılan bazı ağrı kesiciler, bazı tiroid ilaçları, bazı antibiotikler), kimyasal ajanların (benzen), bazı hastalıkların özellikle viral enfeksiyonların aplastik anemiye yol açtığı tespit edilmiştir. Tetikleyen neden ne olursa olsun kan hücrelerinin köken aldığı kök hücrelere karşı vücut reaksiyon geliştirerek (otoimmün reaksiyon) bu hücrelerde hasar oluşturduğu tespit edilmiştir.
 
Tanı nasıl konulur? 
 
Hastanın kan değerlerinin düşük olması aplastik anemi şüphesini uyandırır. Şüphelenilen olguya mutlak surette kesin tanı için kemik iliği biopsisi yapılmalıdır.
Kan sayımı ile üç farklı grup hücre değerlendirilir. 1-Kırmızı kan hücreleri (cihaz ile yapılan sayımlarda RBC-eritrosit olarak geçer). Bu hücreler dokulara oksijen taşıyan hemoglobini bulundururlar. Kırmızı kan hücreleri düşük olunca hemoglobin düzeyi düşer dokuların beslenmesi bozulur. Bunun sonucunda halsizlik çabuk yorulma gibi yakınmalar ortaya çıkar. Normal değerleri kadınlarda 11,5-15,5 g/dl, erkeklerde ise 13,5-17,5 g/dl dir.
 
2-Beyaz kan hücreleri (cihaz ile yapılan sayımlarda WBC-lökosit olarak geçer). Farklı hücre gruplarını içermekle birlikte en önemlisi nötrofil olarak adlandırılan direnç hücreleridir. Normal düzeyi 1,500-8,000/mm3 tür.
 
3-Kan pulcukları (cihaz ile yapılan sayımlarda PLT-trombosit olarak geçer). Pıhtılaşmayı sağlayan hücreler olup düşük olduğu durumlarda kanama riski artar. 20,000/mm3 altında ise ağır trombositopeni söz konusudur. Normal değerleri 150,000-400,000/mm3 dür.
 
Aplastik anemi beyaz kan hücrelerinin sayısına göre üç alt gruba ayrılabilir.
 
1-Nötrofil sayısı 200/mm3 altında ise çok ağır aplastik anemi söz konusu olup bu hastalarda kan pulcukları da genellikle 20,000/mm3 altındadır.
 
2-Nötrofil sayısı 200-500/mm3 arasında ise ağır aplastik anemi söz konusudur.
Bu hastalarda da kan pulcukları 20,000/mm3 altındadır.
 
3- Hasta zaman zaman kan ve trombosit verilmesine gereksinim duymakla beraber nötrofiller çok düşük değilse hafif aplastik anemi olarak adlandırılır.
 
Aplastik anemi tanısını koymak için kemik iliği biopsisi kalça kemiğinin arkasından cilde en yakın olan bölgeden yapılır. Biopsi ile kemikten ilik içeren küçük bir parça alınır. Bu işlem için hastanın hastanede yatmasına gerek olmayıp uygun poliklinik şartlarında yapılabilir. Hastaya pozisyon verildikten sonra biopsi yapılacak bölge temizlenir, uyuşturulur, ve özel iğnelerle biopsi alınır. Biopsi iğnesinin genişliği 2-4 mm dir. Biopsi öncesi aynı bölgeden çok az kemik iliği enjektöre çekilir ve lamlara yayılarak olası başka hastalıklar için de değerlendirilir. İşlem sonrası steril bir bez ile biopsi alınan bölge kapatılır ve enfeksiyon riskine karşılık 24 saat su ile temas etmemesi sağlanır. Biopsi sonrası 15- 30 dakika istirahat edilebilir. Biopsi yapılan bölgede birkaç gün devam edebilen ağrı olabilir. Bunun için parasetamol içeren ağrı kesicilerden kullanılabilir.
 
Aplastik aneminin tedavisi nasıl yapılır?
 
1-Destek tedavisi:
Aşırı halsizlik, yorgunluk, nefes darlığı, çarpıntı varsa kırmızı kan (eritrosit süspansiyonu), kanama, kolay morarma varsa beyaz kan (trombosit süspansiyonu) verilmesi gerekmektedir.
Ateş ve enfeksiyon tespit edildiğinde hastanın kliniğine göre hastanede yatarak veya evde antibiyotik verilir. Bütün bunlar destek tedavisi olarak adlandırılır. Kan ve trombosit verilirken kan bağı olan kişilerden alınan kan ve trombositlerin verilmemesine dikkat edilir.
 
Kırmızı kan alan hastalarda bu kanlar ile demir yüklenmesi olabilir. Demirin fazlası vücutta kalp, karaciğer, deri gibi çeşitli dokularda birikir. Bu birikme zaman içinde hastaya zarar vermeye başlar. Bu nedenle, 25 üniteden fazla eritrosit süspansiyonu alan hastalara demir birikimini engelleyecek tedavi verilmektedir. Bu tedavi bir pompa yardımıyla uzun süreli devam edecek şekilde cilt altından veya damardan verilebildiği gibi ağızdan alınacak ilaç şeklinde de olabilir.
 
2-İmmün sistemi baskılayıcı tedavi:
Amaç kemik iliğinin yeniden çalışmasını sağlamaktır. Vücudun kendi hücrelerine karşı geliştirdiği reaksiyonu kırmak için Antilenfosit globulin (ALG), antitimosit globulin (ATG), siklosporin-A gibi immün sistemi baskılayıcılar birlikte veya tek başlarına kullanılırlar. Bu tedavi seçeneği ile %70-80 yanıt alınabilir.
 
3- Kök hücre nakli:
Şifanın elde edilebileceği bir tedavi seçeneğidir. Ancak uygun kök hücre vericisi bulmak her zaman olası değildir. Kök hücre nakli için kan grubu değil doku grubu denen bir başka uyum aranmaktadır. Vericinin kan grubunun aynı olması gerekmemektedir. Doku grubu uyum oranı aynı anne ve babadan olma kardeşler arasında yaklaşık %25 olup, diğer kişiler arasında bu oran çok daha düşüktür. Zaman zaman ülkemizde ve dünyada bulunan doku grubu bankalarından da uygun kök hücre vericisi aranmaktadır.
 
Aplastik anemide, ATG veya ALG ile tedaviye yanıt alınana kadar geçen süre yaklaşık 2 ayı bulmakta bazen geçmektedir. Bu süre içinde hastaya yoğun destek tedavisi gerekmektedir. Hastaların en sık kaybedildiği dönem bu dönemdir. Sık sık eritrosit ve trombosit süspansiyonu vermek gerekmektedir. Lökositlerin düşük olması nedeniyle ateş yükselmekte çeşitli enfeksiyonlar ortaya çıkmaktadır. Özellikle akciğerlerde ortaya çıkabilen mantar enfeksiyonları ağır seyredebilmektedir.
 
Aplastik anemi tanılı hastanın dikkat etmesi gerekenler nelerdir?
 
Kanama
 
Kan pulcukları (trombositler) çok önemlidir çünkü kanamayı kontrol eden pıhtıların oluşumuna yardım ederler. Trombosit sayınız düşük olduğunda kanama potansiyel bir sorundur.
 
Düşük trombosit sayımının bulguları deride kolay morarma, deri altına kanama, dişeti kanaması, burun kanaması ve idrar ve büyük abdestte kan olmasıdır. Deride küçük, toplu iğne başı büyüklüğünde morumsu kırmızı noktacıklar şeklinde de kanamalar (peteşi) olabilir. Özellikle bacakların alt kısmında peteşiler görülebilir. Çok fazla peteşi görüldüğünde mutlaka doktora haber verilmelidir. Dışkıdaki kan, dışkının rengini kan gibi kırmızı yapabileceği gibi siyah ta yapabilir. Bu bulguların hiç biri daha önce yokken birden geliştiyse doktora başvurmak gerekir çünkü bu trombosit sayında bir değişiklik olduğu anlamına gelebilir.
 
Kanamaya neden olan bir yaralanma olduysa korkmadan yaralanmanın tipine göre aşağıdaki ilk yardım prensiplerine uyulmalıdır:
Açık yaralar: vücudun bir yerinde kesi olduğunda, yaranın üzerine temiz kuru bir gazlı bez, havlu veya bez parçası koyarak sertçe bastırılır (steril gazlı bez yoksa temiz bir bez sıcak ütü ile ütülendikten sonra steril olmasa bile güvenilir bir şekilde kullanılabilir). Kanama durana kadar basınç uygulamaya devam edilir. Kanama devam ederse yara yeri yükseğe kaldırılabilir. Örneğin kolu kaldırmak veya ayağın altına bir sehpa yerleştirmek gibi. Kanama kesilmezse yaraya buz uygulayıp doktora başvurulmalıdır.
Burun kanaması: burnun kanaması olursa, oturarak hafif öne eğilip burnun köprüsü baş parmak ve işaret parmağı arasında en az 10 dakika hiç bırakmadan sıkılır. Kanama devam ederse, burnunuzun köprüsüne küçük bir buz torbası koyulabilir. Kanama yarım saatten fazla devam ederse, mutlaka doktora başvurulmalıdır.
 
Trombosit sayısı 50.000/mm3 in altındaysa, günlük yaşamda aşağıdaki önlemlerin alınması önerilir:
·        Traş olurken elektrikli cihaz kullanılması,
·        Diş eti kanamasını engellemek için yumuşak kıllı bir diş fırçası kullanılması veya diş fırçalamayıp bir dezenfektan ile ağzın her yemekten sonra çalkalanması,
·        Aspirin, aspirin içeren ilaçlar ve aspirine benzer ilaçların kullanımından kaçınmak,
·        Şiddetli sümkürmemeli,
·        Kabızlık varsa doktora bildirilmeli, diyete daha çok lif eklenebilir veya dışkı yumuşatıcı ya da laksatif reçete edilebilir. Ikınmaktan kaçınılmalıdır.
·        Ata binme, ağırlık kaldırma, kayak ve temas sporları gibi çarpışma veya gerilmeden kaynaklanan yaralanmalara yol açabilecek aktivitelerden veya sporlar yapılmamalıdır. Herhangi bir spor veya güç gerektiren aktivitede bulunmadan önce doktorun görüşü alınmalıdır.
 
Enfeksiyon
 
Enfeksiyon olası olduğu için, aşağıda sıralanan semptomlar konusunda dikkatli olmak gereklidir. 38oC veya daha üstünde ateş aplastik anemili hasta için önemlidir. Ateşi günlük ölçmek şart değildir. Ancak hasta kendini iyi hissetmiyorsa düzenli olarak ateşin ölçülmesi gerekebilir. Ateş varsa mutlaka doktora başvurulmalıdır.
Dikkat edilmesi gereken durumlar şunlardır.
·        Ciltte kızarık görünüm, deri döküntüleri,
·        Öksürük, hapşurma, burun akıntısı, nefes darlığı veya göğüste rahatsızlık hissi, sürekli veya hırıltılı öksürüğünüz olduğunda veya nefes almada güçlük çekiliyorsa veya daha önce yapılabilen bir harekete tahammülsüzlük gelişirse doktora haber verilmelidir çünkü bunlar enfeksiyonun erken bulguları olabilir.
·        Vücudun her hangi bir yerinde (boğaz, gözler, kulaklar, eklemler veya karın) herhangi bir kızarıklık, şişkinlik ve/veya ağrı.
·        Sık idrara çıkma, idrar yaparken yanma veya her ikisinin birden olması.
·        Makatta rahatsızlık hissi, yanma, ağrı.
·        Ağzınızın çevresinde veya vücudunuzun herhangi bir bölümünde küçük kabarcıklar (uçuk) gelişmesi durumunda,
Mutlaka doktor aranmalıdır.
 
Aplastik anemili hastanın beslenmesi nasıl olmalıdır?
 
Yiyecek hazırlayan kişiler hazırlamadan önce ve sonra ellerini yıkamalıdır. Tüm mutfak aletleri ve yemek hazırlarken kullanılan yüzeyler temiz tutulmalıdır. Pişirilmemiş kümes hayvanları, kırmızı et, balık ve diğer deniz ürünleri diğer yiyeceklerden ayrı tutulmalı bu yiyecekler için kullanılan kesme tahtası ve bıçak ayrı olmalıdır. Pişirilmiş gıdalar iki saat içinde buzdolabına konmalı, 2 saatten fazla dış ortamda beklemiş gıdalar atılmalıdır. Buzdolabından çıkarılan çorba, sos ve diğer sulu yiyecekler kaynatıldıktan sonra tüketilmelidir.
Kabuğu soyulacak meyve ve sebzeler de önce iyice yıkanmalıdır -kabuk soyulurken içteki meyve kirlenebilir- Marketlerden alınmış kutulanmış gıdaların kutularını açmadan önce su ve sabunla yıkanmalıdır.
Dondurulmuş hayvansal gıdalar buzdolabında veya mikrodalga fırında eritilmelidir. Çözme işlemi asla oda sıcaklığında yapılmaz.
 
Özellikle lökositlerin düşük olduğu dönemde alınan gıdalara dikkat edilmesi gerekmektedir. Özellikle çiğ gıdalara (marul, roka, maydanoz gibi) dikkat edilmeli yıkanmış olsa bile lökositlerin çok düşük olduğu dönemde kesinlikle alınmamalıdır. Lökositlerin hafif düşük olduğu dönemde (>1000/mm3) çok isteniyor ise 1 ölçek sirke veya limon suyu 9 ölçek su içinde ½ saat bekletildikten sonra yenilebilir. Çeşme veya her hangi bir kaynaktan alınan suyu içmek yerine pet şişe içinde satılan su veya kaynamaya başladıktan sonra en az 1 dk. Kaynatılmış soğutulmuş suyun içilmesi gerekmektedir. Pastörize edilmemiş sütten yapılan peynir, yoğurt (süt kaynamış olsa dahi yoğurt olabilmesi için bakteri gerekmektedir) yenilmemelidir. Pişmemiş veya az pişmiş yumurta içeren gıdalardan, kabuklu deniz ürünlerinden kesinlikle kaçınılmalıdır. Bilinmeyen yerde pişirilip paketlenmiş gıdalar da alınmamalıdır. Dondurulmuş ürünler iyi pişirildikten sonra yenebilir.
 
Yemekler için bir termometre edinip özellikle gıdanın orta kısmı 65 derecenin üzerinde ısıya çıkıyorsa güvenle yenilebilir. Restoranda yemenin bir sakıncası yok ancak yukarıdaki önerilere dikkat etmek gerekiyor.
 
Kullanılan malzemeler tabak, çatal, kaşık, bardak gibi mutlaka iyice temizlenmiş olmalıdır. Bulaşık makinelerinde yıkanmış malzemeler bu iş için uygun olup bu şartlar yoksa, yıkandıktan sonra kaynatılması önerilir.
Evde hazırlanan ilaçlardan veya bitkisel ürünlerden alınmamalıdır (örneğin geleneksel Çin ilaçları). Bunlar uygun şartlarda hazırlanmamış olabileceği gibi alınan ilaçlarla da etkileşebilir.